Lito Sousa morre aos 59 anos após diagnóstico de doença rara

O piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa morreu na quinta-feira (1º), aos 59 anos, em decorrência da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). O diagnóstico havia sido anunciado 41 dias antes. O velório ocorreu na manhã desta sexta-feira (2), em São Paulo, e o sepultamento estava previsto para as horas seguintes.

A DCJ é uma doença neurodegenerativa rara, marcada pela deterioração progressiva das funções mentais e pela morte de neurônios. Segundo o Ministério da Saúde, cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano. A incidência é estimada em um a dois casos por milhão de habitantes ao ano, conforme os Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos Estados Unidos.

A doença está associada ao acúmulo de príons, proteínas que assumem uma forma anormal e prejudicial. O neurologista Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica, explica que a proteína priônica normal tem funções ligadas à proteção dos neurônios, à memória e ao aprendizado. Quando muda de formato e se torna insolúvel, pode se acumular e formar agregados tóxicos que destroem células cerebrais.

O neurologista Victor Calil, membro da Academia Brasileira de Neurologia, afirma que a proteína anormal pode levar outras proteínas a também mudar de estrutura, acelerando a degeneração. “Uma proteína anormal gera duas [proteínas], que gera quatro, que gera oito. Quando ela está presente em um número mais alto, a evolução é muito rápida e muito agressiva”, disse. O neurologista Fábio Porto comparou a disseminação da partícula priônica pelo cérebro à propagação de um vírus.

A evolução varia entre pacientes. Porto relatou ter atendido uma pessoa que morreu três meses após o diagnóstico e outra que sobreviveu por mais de dois anos. O tempo para identificar a doença pode influenciar o acompanhamento, e comorbidades também podem acelerar a piora. Alguns especialistas estimam sobrevida de quatro a seis meses.

A DCJ não tem cura nem medicamento específico. O tratamento costuma ser paliativo, voltado a controlar sintomas e proporcionar conforto, como em casos de dor, espasmos ou convulsões. A doença pode surgir de forma esporádica; também há formas hereditárias e iatrogênicas, estas associadas à transmissão de príons anormais durante determinados procedimentos médicos.

Lito havia revelado um câncer de próstata em julho e recebeu o diagnóstico de DCJ em agosto. Em setembro, já internado na unidade de terapia intensiva do Hospital Israelita Albert Einstein, recebeu a substância experimental ALN-6457, desenvolvida pela farmacêutica Regeneron Pharmaceuticals, dos Estados Unidos. A droga ainda estava antes do início formal de estudos clínicos em seres humanos.

A esposa do influenciador, Mila Seidl, informou em 14 de setembro que ele havia recebido a substância e não tivera intercorrências atribuídas ao tratamento. O uso ocorreu por meio de acesso compassivo, mecanismo que permite a pacientes receber medicamentos experimentais quando não há outras opções. Médicos afirmaram que não é possível determinar se a substância teve algum efeito ou influenciou a evolução da doença.